skleroderma

Pasqyrë e sklerodermës

Skleroderma është një sëmundje autoimune e indit lidhor dhe sëmundje reumatike që shkakton inflamacion të lëkurës dhe zonave të tjera të trupit. Kur përgjigja imune i bën indet të mendojnë se janë të dëmtuara, kjo shkakton inflamacion dhe trupi prodhon shumë kolagjen, duke çuar në sklerodermë. Kolagjeni i tepërt në lëkurë dhe inde të tjera rezulton në njolla të lëkurës së shtrënguar dhe të fortë. Skleroderma prek shumë sisteme në trupin tuaj. Përkufizimet e mëposhtme do t'ju ndihmojnë të kuptoni më mirë se si sëmundja prek secilin prej këtyre sistemeve.

• Sëmundja e indit lidhës është një sëmundje që prek indet si lëkura, tendinat dhe kërci. Indi lidhor mbështet, mbron dhe siguron strukturë për indet dhe organet e tjera.
• Sëmundjet autoimune ndodhin kur sistemi imunitar, i cili normalisht ndihmon në mbrojtjen e trupit nga infeksionet dhe sëmundjet, sulmon indet e veta.
• Sëmundjet reumatike i referohen një grupi kushtesh të karakterizuara nga inflamacion ose dhimbje në muskuj, nyje ose inde fibroze.

Ekzistojnë dy lloje kryesore të sklerodermës:

• Skleroderma e lokalizuar prek vetëm lëkurën dhe strukturat direkt nën lëkurë.
• Skleroderma sistemike, e quajtur edhe skleroza sistemike, prek shumë sisteme të trupit. Ky është një lloj më serioz i sklerodermës që mund të dëmtojë enët e gjakut dhe organet e brendshme si zemra, mushkëritë dhe veshkat.

Nuk ka kurë për sklerodermën. Qëllimi i trajtimit është të lehtësojë simptomat dhe të ndalojë përparimin e sëmundjes. Diagnoza e hershme dhe monitorimi i vazhdueshëm janë thelbësore.

Çfarë ndodh me sklerodermën?

Shkaku i sklerodermës është i panjohur. Megjithatë, studiuesit besojnë se sistemi imunitar reagon dhe shkakton inflamacion dhe dëmtim të qelizave që rreshtojnë enët e gjakut. Kjo bën që qelizat e indit lidhor, veçanërisht një lloj qelize të quajtur fibroblaste, të prodhojnë shumë kolagjen dhe proteina të tjera. Fibroblastet jetojnë më gjatë se normalja, duke bërë që kolagjeni të grumbullohet në lëkurë dhe organe të tjera, duke çuar në shenjat dhe simptomat e sklerodermës.

Kush sëmuret nga skleroderma?

Çdokush mund të sëmuret nga skleroderma; megjithatë, disa grupe kanë një rrezik më të lartë të zhvillimit të sëmundjes. Faktorët e mëposhtëm mund të ndikojnë në rrezikun tuaj.

• Seksi. Skleroderma është më e zakonshme tek femrat sesa tek meshkujt.
• Возраст. Sëmundja zakonisht shfaqet midis moshës 30 dhe 50 vjeç dhe është më e zakonshme tek të rriturit sesa tek fëmijët.
• Gara. Skleroderma mund të prekë njerëzit e të gjitha racave dhe grupeve etnike, por sëmundja mund të prekë më rëndë afrikano-amerikanët. Për shembull: 
  • Sëmundja është më e zakonshme tek afrikano-amerikanët sesa tek evropiano-amerikanët.
  • Afrikano-amerikanët me sklerodermë e zhvillojnë sëmundjen më herët në krahasim me grupet e tjera.
  • Afriko-amerikanët janë më të prirur ndaj lezioneve të lëkurës dhe sëmundjeve të mushkërive në krahasim me grupet e tjera.

Llojet e sklerodermës

• Skleroderma e lokalizuar prek lëkurën dhe indet e poshtme dhe zakonisht shfaqet me një ose të dyja llojet e mëposhtme:
  • Njolla të morfeut ose sklerodermës, të cilat mund të jenë gjysmë inç ose më shumë në diametër.
  • Skleroderma lineare është kur trashja e sklerodermës ndodh përgjatë një linje. Zakonisht përhapet poshtë krahut ose këmbës, por ndonjëherë përhapet mbi ballë dhe fytyrë.
• Skleroderma sistemike, e quajtur ndonjëherë sklerozë sistemike, prek lëkurën, indet, enët e gjakut dhe organet kryesore. Mjekët zakonisht e ndajnë sklerodermën sistemike në dy lloje:
  • Skleroderma e kufizuar e lëkurës që zhvillohet gradualisht dhe prek lëkurën e gishtërinjve, duarve, fytyrës, parakrahëve dhe këmbëve poshtë gjunjëve.
  • Skleroderma e lëkurës difuze që zhvillohet më shpejt dhe fillon me gishtat e duarve dhe këmbëve, por më pas përhapet përtej bërrylave dhe gjunjëve deri te shpatullat, trungun dhe ijet. Ky lloj zakonisht ka më shumë dëmtime në organet e brendshme.  

Simptomat e sklerodermës

Simptomat e sklerodermës ndryshojnë nga personi në person në varësi të llojit të sklerodermës.

Skleroderma e lokalizuar zakonisht shkakton njolla të lëkurës së trashë dhe të fortë në një nga dy llojet.

• Morphea shkakton trashje të njollave të lëkurës në njolla të forta, në formë ovale. Këto zona mund të kenë një pamje të verdhë, dyllore të rrethuara nga një skaj i kuqërremtë ose i mavijosur. Njollat ​​mund të mbeten në një zonë ose të përhapen në zona të tjera të lëkurës. Sëmundja zakonisht bëhet joaktive me kalimin e kohës, por ju mund të keni ende njolla të errëta të lëkurës. Disa njerëz zhvillojnë gjithashtu lodhje (ndihen të lodhur).
• Në sklerodermën lineare, linjat e lëkurës së trashur ose të ngjyrosur shkojnë poshtë krahut, këmbës dhe, rrallë, ballit.

Skleroderma sistemike, e njohur edhe si skleroza sistemike, mund të zhvillohet shpejt ose gradualisht dhe mund të shkaktojë probleme jo vetëm me lëkurën, por edhe me organet e brendshme. Shumë njerëz me këtë lloj sklerodermie përjetojnë lodhje.

• Skleroderma e lokalizuar e lëkurës zhvillohet gradualisht dhe zakonisht prek lëkurën e gishtave, duarve, fytyrës, parakrahëve dhe këmbëve poshtë gjunjëve. Gjithashtu mund të shkaktojë probleme me enët e gjakut dhe ezofagun. Forma e kufizuar ka përfshirje viscerale, por zakonisht është më e butë se forma difuze. Njerëzit me skleroderma të lëkurës së lokalizuar shpesh kanë të gjitha ose disa nga simptomat, të cilat disa mjekë i referohen si CREST, që do të thotë simptomat e mëposhtme:
  • Kalcifikimi, formimi i depozitave të kalciumit në indet lidhëse, të cilat mund të zbulohen me ekzaminim me rreze X.
  • Fenomeni Raynaud, një gjendje në të cilën enët e vogla të gjakut në duar ose këmbë tkurren si përgjigje ndaj të ftohtit ose ankthit, duke shkaktuar ndryshimin e ngjyrës së gishtërinjve dhe këmbëve (të bardhë, blu dhe/ose të kuqe).
  • Mosfunksionimi i ezofagut, që i referohet mosfunksionimit të ezofagut (tubi që lidh fytin dhe stomakun) që ndodh kur muskujt e lëmuar të ezofagut humbasin lëvizjen e tyre normale.
  • Sklerodaktilia është lëkura e trashë dhe e dendur në gishta që rezulton nga depozitimi i kolagjenit të tepërt në shtresat e lëkurës.
  • Telangiektazia, një gjendje e shkaktuar nga ënjtja e enëve të vogla të gjakut që shkakton shfaqjen e njollave të vogla të kuqe në duar dhe fytyrë.
• Skleroderma difuze e lëkurës ndodh papritur, zakonisht me trashje të lëkurës në gishta ose gishtërinj. Trashja e lëkurës më pas shtrihet në pjesën tjetër të trupit mbi bërryla dhe/ose gjunjë. Ky lloj mund të dëmtojë organet tuaja të brendshme si:
  • Kudo në sistemin tuaj të tretjes.
  • mushkëritë tuaja.
  • veshkat tuaja.
  • Zemra juaj.

Megjithëse CREST historikisht është referuar si skleroderma e lokalizuar, njerëzit me sklerodermë difuze mund të kenë gjithashtu shenja të CREST.

Shkaqet e sklerodermës

Studiuesit nuk e dinë shkakun e saktë të sklerodermës, por ata dyshojnë se disa faktorë mund të kontribuojnë në gjendjen:

• përbërjen gjenetike. Gjenet mund të rrisin gjasat që disa njerëz të zhvillojnë sklerodermë dhe të luajnë një rol në përcaktimin e llojit të sklerodermës që ata kanë. Nuk mund ta trashëgoni sëmundjen dhe nuk kalon nga prindi tek fëmija si disa sëmundje gjenetike. Megjithatë, anëtarët e afërt të familjes së njerëzve me sklerodermi janë në një rrezik më të lartë të zhvillimit të sklerodermës sesa popullata e përgjithshme.
• Mjedisi. Studiuesit dyshojnë se ekspozimi ndaj disa faktorëve mjedisorë, si viruset ose kimikatet, mund të shkaktojë sklerodermë.
• Ndryshimet e sistemit imunitar. Aktiviteti jonormal imunitar ose inflamator në trupin tuaj shkakton ndryshime qelizore që bëjnë që të prodhohet shumë kolagjen.
• Hormonet. Gratë marrin shumicën e llojeve të sklerodermës më shpesh sesa burrat. Studiuesit dyshojnë se ndryshimet hormonale midis grave dhe burrave mund të luajnë një rol në sëmundje.