Pemfigusi

Pasqyrë e pemfigut

Pemfigusi është një sëmundje që shkakton formimin e flluskave në lëkurë dhe në brendësi të gojës, hundës, fytit, syve dhe organeve gjenitale. Sëmundja është e rrallë në Shtetet e Bashkuara.

Pemfigusi është një sëmundje autoimune në të cilën sistemi imunitar gabimisht sulmon qelizat në shtresën e sipërme të lëkurës (epidermë) dhe mukozën. Njerëzit me këtë gjendje prodhojnë antitrupa kundër desmogleinës, proteina që lidhin qelizat e lëkurës me njëra-tjetrën. Kur këto lidhje thyhen, lëkura bëhet e brishtë dhe lëngu mund të grumbullohet midis shtresave të saj, duke formuar flluska.

Ekzistojnë disa lloje të pemfigusit, por ato kryesore janë dy:

• Pemphigus vulgaris, i cili zakonisht prek lëkurën dhe mukozën, siç është pjesa e brendshme e gojës.
• Pemphigus foliaceus, që prek vetëm lëkurën.

Pemfigusi nuk ka kurë, por në shumë raste mund të kontrollohet me mjekim.

Kush merr pemfigus?

Ju keni më shumë gjasa të merrni pemfigus nëse keni disa faktorë rreziku. Kjo perfshin:

• Prejardhja etnike. Ndërsa pemfigusi shfaqet midis grupeve etnike dhe racore, disa popullata janë në rrezik më të madh për lloje të caktuara të sëmundjes. Njerëzit me prejardhje hebreje (veçanërisht Ashkenazi), Indian, Evropës Juglindore ose Lindjes së Mesme janë më të ndjeshëm ndaj pemphigus vulgaris.
• Vendndodhja gjeografike. Pemphigus vulgaris është lloji më i zakonshëm në mbarë botën, por pemphigus foliaceus është më i zakonshëm në disa vende, si në disa zona rurale në Brazil dhe Tunizi.
• Gjinia dhe mosha. Femrat marrin pemphigus vulgaris më shpesh se meshkujt, dhe mosha e fillimit është zakonisht midis 50 dhe 60 vjeç. Pemphigus foliaceus zakonisht prek burrat dhe gratë në mënyrë të barabartë, por në disa popullata, gratë janë më të prekura se burrat. Megjithëse mosha e shfaqjes së pemphigus foliaceus është zakonisht midis moshës 40 dhe 60 vjeç, në disa zona, simptomat mund të shfaqen gjatë fëmijërisë.
• Gjenet. Shkencëtarët besojnë se incidenca më e lartë e sëmundjes në popullata të caktuara është pjesërisht për shkak të gjenetikës. Për shembull, të dhënat tregojnë se disa variante në një familje të gjeneve të sistemit imunitar të quajtur HLA lidhen me një rrezik më të lartë të pemphigus vulgaris dhe pemphigus foliaceus.
• Përgatitjet medicinale. Rrallë, pemfigusi shfaqet si rezultat i marrjes së medikamenteve të caktuara, të tilla si antibiotikë të caktuar dhe ilaçe për presionin e gjakut. Ilaçet që përmbajnë një grup kimik të quajtur tiol kanë qenë gjithashtu të lidhura me pemfigun.
• Cancer. Në raste të rralla, zhvillimi i një tumori, veçanërisht rritja e një nyje limfatike, bajame ose gjëndër timus, mund të provokojë sëmundjen.

Llojet e pemfigusit

Ekzistojnë dy forma kryesore të pemfigut dhe ato klasifikohen sipas shtresës së lëkurës ku krijohen flluska dhe ku ndodhen flluska në trup. Lloji i antitrupave që sulmojnë qelizat e lëkurës gjithashtu ndihmon në përcaktimin e llojit të pemfigut.

Dy format kryesore të pemfigut janë:

• Pemphigus vulgaris është lloji më i zakonshëm në Shtetet e Bashkuara. Flluskat formohen në gojë dhe në sipërfaqe të tjera mukozale, si dhe në lëkurë. Ato zhvillohen në shtresat e thella të epidermës dhe shpesh janë të dhimbshme. Ekziston një nënlloj i sëmundjes i quajtur pemphigus autonomicus, në të cilin flluska formohen kryesisht në ijë dhe nën sqetull.
• Pemfigu i gjetheve më pak e zakonshme dhe prek vetëm lëkurën. Flluskat formohen në shtresat e sipërme të epidermës dhe mund të kruhen ose të dhimbshme.

Forma të tjera të rralla të pemfigut përfshijnë:

• Pemfigus paraneoplastik. Ky lloj karakterizohet nga ulçera në gojë dhe buzë, por zakonisht edhe lezione me flluska ose të përflakur në lëkurë dhe mukoza të tjera. Me këtë lloj, mund të shfaqen probleme të rënda të mushkërive. Njerëzit me këtë lloj sëmundje zakonisht kanë një tumor dhe sëmundja mund të përmirësohet nëse tumori hiqet kirurgjik.
• Pemfigus IgA. Kjo formë shkaktohet nga një lloj antitrupi i quajtur IgA. Flluskat ose gunga shfaqen shpesh në grupe ose unaza në lëkurë.
• pemfigus medicinal. Disa medikamente, të tilla si disa antibiotikë dhe medikamente për presionin e gjakut, dhe medikamente që përmbajnë një grup kimik të quajtur tiol, mund të shkaktojnë flluska ose plagë të ngjashme me pemfigun. Flluskat dhe plagët zakonisht zhduken kur ndaloni marrjen e ilaçit.

Pemfigoidi është një sëmundje që dallon nga pemfigusi, por ka disa tipare të përbashkëta. Pemfigoidi shkakton çarje në kryqëzimin e epidermës dhe dermës themelore, duke rezultuar në flluska të thella të forta që nuk thyhen lehtë.

Simptomat e pemfigusit

Simptoma kryesore e pemfigut është fshikëza e lëkurës dhe, në disa raste, mukozave si goja, hunda, fyti, sytë dhe organet gjenitale. Flluskat janë të brishta dhe priren të shpërthejnë, duke shkaktuar plagë të forta. Flluskat në lëkurë mund të bashkohen, duke formuar njolla të ashpra që janë të prirura ndaj infeksionit dhe prodhojnë sasi të mëdha lëngu. Simptomat ndryshojnë disi në varësi të llojit të pemfigut.

• Pemphigus vulgaris Flluskat shpesh fillojnë në gojë, por ato mund të shfaqen më vonë në lëkurë. Lëkura mund të bëhet aq e brishtë sa që fshihet kur fërkohet me gisht. Mund të preken edhe mukozat si hunda, fyti, sytë dhe organet gjenitale.

  Flluskat formohen në shtresën e thellë të epidermës dhe shpesh janë të dhimbshme.

• Pemfigu i gjetheve prek vetëm lëkurën. Flluskat shpesh shfaqen fillimisht në fytyrë, lëkurë të kokës, gjoks ose në pjesën e sipërme të shpinës, por ato mund të përhapen në zona të tjera të trupit me kalimin e kohës. Zonat e prekura të lëkurës mund të bëhen të përflakur dhe të krisur në shtresa ose luspa. Flluskat formohen në shtresat e sipërme të epidermës dhe mund të kruhen ose të dhimbshme.

Shkaqet e pemfigut

Pemfigusi është një sëmundje autoimune që shfaqet kur sistemi imunitar sulmon lëkurën e shëndetshme. Molekulat imune të quajtura antitrupa synojnë proteinat e quajtura desmoglein, të cilat ndihmojnë në lidhjen e qelizave të lëkurës afër me njëra-tjetrën. Kur këto lidhje thyhen, lëkura bëhet e brishtë dhe lëngjet mund të grumbullohen midis shtresave të qelizave, duke formuar flluska.

Normalisht, sistemi imunitar mbron trupin nga infeksionet dhe sëmundjet. Studiuesit nuk e dinë se çfarë e shkakton sistemin imunitar që të aktivizojë proteinat e trupit, por ata besojnë se faktorët gjenetikë dhe mjedisorë janë të përfshirë. Diçka në mjedis mund të shkaktojë pemfigus tek njerëzit që janë në rrezik për shkak të predispozicionit të tyre gjenetik. Rrallëherë, pemfigu mund të shkaktohet nga një tumor ose medikamente të caktuara.